A hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue, sendo mais predominante no sexo masculino. Há dois tipos de hemofilia, podendo ser A ou B. O tipo A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue enquanto o B por deficiência do fator IX. Esta enfermidade pode ser classificada, ainda, de acordo com a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave com fator menor do que 1%, moderada, fator de 1% a 5% e leve, acima de 5%. Nessas situações, às vezes, a hemofilia pode passar despercebida até a idade adulta.

Antes de esclarecer as dúvidas vale destacar que, uma pessoa com hemofilia não sangra mais rápido do que outras pessoas, e não se esvaem em sangue até à morte por causa de um corte ou ferimento pequeno. O principal problema para quem possui esta doença são as hemorragias internas, principalmente nas articulações e músculos.

Como uma pessoa tem hemofilia?


Por ser uma deficiência genética e normalmente hereditária, não pode ser contraída ou transmitida exceto por transmissão hereditária, em que o gene da hemofilia é transmitido de pais para filhos. Cerca de um terço de novos casos são causados por uma nova mutação do gene na mãe ou na criança. Nestes casos não existe história prévia de hemofilia na família.

A hemofilia tem cura?


Não, uma pessoa que nasce com hemofilia terá sempre hemofilia. O seu nível de fator VIII ou IX no sangue normalmente mantém-se igual ao longo da vida.

As mulheres podem ser gravemente afetadas pela hemofilia?


As mulheres só podem ser gravemente afetadas se o seu pai tiver hemofilia e a mãe for portadora. Este é um caso extremamente raro. No entanto, muitas mulheres que são portadoras têm sintomas de hemofilia leve.

Quais precauções devem ser tomadas durante a gravidez de uma mulher que tem hemofilia?


Durante a gravidez é importante que o hematologista acompanhe todo o período de gestação da mulher que tem hemofilia. A pessoa também deve ter contato com o obstetra antes do parto.

Não é necessário realizar um diagnóstico pré-natal só para acompanhar a gravidez, este só é feito se a interrupção da gravidez for considerada. O nível de fator VIII, tem uma certa tendência a aumentar durante a gravidez, sendo necessária uma avaliação nos últimos meses de gravidez.

Um parto vaginal normal, é perfeitamente aceitável, mesmo se se souber que o feto é menino e possui risco de ter hemofilia. A anestesia epidural, não apresenta normalmente problemas e geralmente é permitida se o nível de fator da mãe for de 40% ou mais. Uma amostra do sangue do cordão umbilical será usada, para verificar se o bebê do sexo masculino tem hemofilia.

O que é hemofilia adquirida?


Há casos raros em que a pessoa desenvolve hemofilia de forma tardia. A maioria dos casos envolve pessoas de meia-idade ou mais velhas ou mulheres jovens que tiveram recentemente um bebê ou estão no último estágio da gravidez.

A hemofilia adquirida é normalmente causada pelo desenvolvimento de anticorpos ao fator VIII. Esta condição resolve-se geralmente com uma terapêutica apropriada que pode envolver uma combinação de medicamentos esteroides e do medicamento ciclofosfamida.

Qual a possibilidade de ter hemofilia?


A hemofilia é uma doença bem rara. Em torno de uma em cada 10.000 pessoas nasce com hemofilia A e cerca de uma em cada 50.000 pessoas nasce com hemofilia B.

Como a hemofilia é diagnosticada?


A hemofilia é diagnosticada por meio de uma amostra de sangue e medindo o nível de atividade do fator no sangue. Para hemofilia A, testa-se o nível de atividade do fator VIII. Para hemofilia B, mede-se o nível de atividade do fator IX.

O que é profilaxia?


É o uso regular de concentrados de fator de coagulação para prevenir sangramentos antes que eles comecem. As infusões do fator de coagulação são administradas duas a sete vezes por semana para manter um nível constante de fator VIII ou IX na corrente sanguínea.

A profilaxia pode ajudar a reduzir ou prevenir danos nas articulações e melhorar a qualidade de vida das pessoas com hemofilia.


Irmãos que são filhos da mesma mãe e do mesmo pai podem ter hemofilia com graus diferentes?


Não. Neste caso trata-se do mesmo gene que origina a hemofilia. Se ambos têm hemofilia, a gravidade desta é a mesma. Caso o exame indique gravidade diferente, pode ter ocorrido algum equívoco na coleta, como por exemplo, o paciente ter coletado exame após ter feito infusão do fator de coagulação.

As pessoas com hemofilia devem evitar aspirina?


As pessoas com hemofilia não devem tomar aspirina ou qualquer outra coisa que contenha aspirina, porque interfere com a aderência das plaquetas sanguíneas e aumenta os problemas hemorrágicos.

O paracetamol é uma alternativa perfeitamente segura à aspirina para aliviar a dor, por exemplo, as dores de cabeça.

Recomendações


- Os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;

- Manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;

- Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;

- A prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;

- Episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares. Para tanto, o paciente deve procurar atendimento em centro de referência tratador de hemofilia para conhecer e receber a terapia mais indicada para cada caso.

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Fonte: Drauzio, Associação Portuguesa de Hemofilia e de outras Coagulopatias Congênitas (APH) e Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia (ABRAPHEM)

Imagem: 123RF