Do que se trata?

É uma malformação do fígado, causada provavelmente por uma alteração na síntese ou no metabolismo de substâncias pulmonares vasoativas a nível hepático, conduzindo a vasodilatação pulmonar e a defeitos de perfusão e difusão. É caraterizada pelo desvio do sangue portal longe do fígado.

Sintomas

-Dispnéia -Hipoxia

Tratamento

-Transplante de fígado
-Medicação inibidora da vasodilatação
-Oxigênio

Outras Considerações

É uma das etiologias da Síndrome Hepatopulmonar

Fontes: Conteúdo Saúde/ As doenças raras