O que é?

O Sarcoma de Ewing é uma neoplasia indiferenciada que faz parte da família dos Tumores de Ewing, derivados de células embrionárias que migraram da crista neural.  As localizações mais comuns são os ossos, predominantemente na pelve, fêmur, tíbia e úmero. Ossos chatos e longos são igualmente acometidos. Os tumores que ocorrem em tecidos moles são chamados Sarcoma de Ewing extra ósseos e correspondem a cerca de 8% casos.  São mais frequentes na segunda década de vida (64%), seguido da primeira década de vida (27%). É o 2º tumor ósseo mais frequente na faixa pediátrica, e cerca de  9% de todos eles podem ocorrer na terceira década de vida.

Diagnóstico

Geralmente, o sintoma inicial é uma tumoração ou dor óssea no local comprometido pelo tumor. Outros sintomas como febre e calor local podem ocorrer. Após suspeita clínica, realizam-se exames de imagem para identificar a localização adequada e a relação do tumor com as demais estruturas. Estes incluem radiografia simples, tomografia computadorizada e ressonância magnética. Em alguns casos, pela radiografia simples podem-se observar lesões líticas ou mistas, com o aspecto característico de "casca de cebola".

Exames laboratoriais também fazem parte da análise inicial. Outros exames específicos como a Imunohistoquímica podem ser solicitados a depender do quadro. A conformação do diagnóstico se dá pela biópsia do tumor. 

Causas

A causa é desconhecida e não parece ser hereditária

Tratamento

O tratamento primário do Sarcoma de Ewing consiste em cirurgia sempre que possível. Para se obter o melhor resultado, é necessário a combinação racional das modalidades de tratamento, que podem incluir radioterapia e quimioterapia, podendo ser pré e/ou pós operatórias. Fatores adversos incluem presença de metástases ao diagnóstico, tumor em ossos pélvicos de grandes volumes e idade superior a 17 anos, Como a maioria dos tumores apresenta-se com micrometástases ao diagnóstico (células que não são detectadas pelos métodos habituais), utiliza-se a quimioterapia como tratamento sistêmico.

Texto: Dr Fábio Reder

Revisão: Dr Alexandre Fonseca

Fonte: ONCOMED