A Síndrome de Berdon é uma doença rara que afeta ambos os sexos, principalmente meninas e causa problemas nos intestinos, bexiga e estômago. Geralmente, os indivíduos com esta doença não fazem xixi, nem cocô e necessitam ser alimentadas por uma sonda. Esta síndrome é caracterizada por megacistos, microcolon e hipoperistalticos intestinais. As crianças com esta síndrome apresentam microcolon dilatado e complicações no intestino delgado associadas. A hidronefrose provoca o aparecimento de uma barriga anormal.

Esta doença não devem ser confundida com casos mais leves chamado de pseudo obstrução intestinal idiopática crônica, na qual os megacistos também estão presentes.

As causas da Síndrome de Berdon podem ser problemas genéticos ou hormonais e os sintomas da doença surgem logo após o nascimento das criança, que incluem alterações da forma e função da bexiga, que é geralmente muito grande, falta de movimentos no intestino que levam a prisão de ventre, intestino grosso pequeno e intestino delgado inchado.

A Síndrome de Berdon não tem cura, porém existem alguns procedimentos cirúrgicos para desobstruir o estômago e intestinos que podem melhorar os sintomas da doença.

Os sintomas da Síndrome de Berdon podem ser:

  • Prisão de ventre;
  • Retenção urinária;
  • Bexiga dilatada;
  • Inchaço da barriga;
  • Músculos do abdômen flácidos;
  • Vômitos;
  • Rim inchado;
  • Obstrução intestinal.

O diagnóstico da Síndrome de Berdon é feito através da avaliação dos sintomas apresentados pela criança depois de nascer e por exames como ultrassonografia. Durante a gravidez, esta síndrome pode ser detectada através de ultrassonografia durante os exames de rotina. O diagnóstico pré-natal pode ser possível em torno de 20 semanas, após a demonstração pelo ultra-som de distensão da bexiga e do estômago e de hidronefrose.

O tratamento da Síndrome de Berdon não cura a doença, mas ajuda a minimizar os sintomas nos pacientes e melhorar sua qualidade de vida. A cirurgia no estômago ou intestino é recomendada para desobstruir estes órgãos e melhorar seu funcionamento. A maioria dos pacientes necessita de ser alimentado através de uma sonda devido ao problema no sistema digestivo. É comum também ser realizada cirurgia na bexiga, criando uma ligação à pele na região da barriga, que irá permitir drenar a urina. Muitas vezes estes procedimentos têm pouco efeito na melhora dos sintomas nos indivíduos e eles acabam por morrer devido a má nutrição, insuficiência de múltiplos órgãos e infecção generalizada no organismo, chamada de sépsis.

Ainda como características nesta síndrome alguns casos foram relatados com malformação cardíaca. Esta síndrome é sugerida por uma desordem autossômica recessiva. A esperança de vida dos doentes situa-se entre algumas horas e de algumas semanas.

Fontes: Berdon e Berdon