A Doença, ou Linfoma de Hodgkin, é uma forma de câncer que se origina nos linfonodos (gânglios) do sistema linfático, um conjunto composto por órgãos, tecidos que produzem células responsáveis pela imunidade e vasos que conduzem estas células através do corpo.
Esta doença pode ocorrer em qualquer faixa etária; no entanto, é mais comum na idade adulta jovem, dos 15 aos 40 anos, atingindo maior freqüência entre 25 a 30 anos.

A incidência de novos casos permaneceu estável nas últimas cinco décadas, enquanto a mortalidade foi reduzida em mais de 60% desde o início dos anos 70 devido aos avanços no tratamento. A maioria dos pacientes com Doença de Hodgkin pode ser curada com tratamento atual.

De acordo com a média das taxas brutas encontradas nos 17 Registros de Câncer de Base Populacional (RCBP) do Brasil que possuem mais de 3 anos de informações consolidadas, estima-se que o número de casos novos (incidência) de Linfomas de Hodgkin para o Brasil em 2009 será de aproximadamente 1.600 para o sexo masculino e 1.270 para o sexo feminino em 2009.

Os órgãos e tecidos que compõem o sistema linfático incluem linfonodos, timo, baço, amígdalas, medula óssea e tecidos linfáticos no intestino. A linfa, um líquido claro que banha estes tecidos, contém proteínas e células linfóides. Já os linfonodos (gânglios) são encontrados em todos as partes do corpo, principalmente no pescoço, virilha, axilas, pelve, abdome e tórax; produzem e armazenam leucócitos denominados linfócitos. Existem três tipos de linfócitos: os linfócitos B (ou células B), os linfócitos T (ou células T), e as células "natural killer" (células NK).

Cada um destes três tipos de células realiza uma função específica no combate a infecções, e também têm importância no combate ao câncer.

•As células B produzem anticorpos, que se ligam na superfície de certos tipos de bactérias e atraem células específicas do sistema imune e proteínas do sangue, digerindo as bactérias e células estranhas ao normal.
•As células T ajudam a proteger o organismo contra vírus, fungos e algumas bactérias. Também desempenham importante papel nas funções das células B.
• As células NK têm como alvo as células tumorais e protegem contra uma larga variedade de agentes infecciosos

Pode-se distinguir a Doença de Hodgkin de outros tipos de linfoma em parte através do exame de amostras sob microscopia. O tecido obtido por biópsia de pacientes com Doença de Hodgkin apresenta células denominadas células de Reed-Sternberg, uma homenagem aos médicos que descreveram primeiramente estas alterações.

A Doença de Hodgkin surge quando um linfócito (mais freqüentemente um linfócito B) se transforma de uma célula normal em uma célula maligna, capaz de crescer descontroladamente e disseminar-se. A célula maligna começa a produzir, nos linfonodos, cópias idênticas (também chamadas de clones). Com o passar do tempo, estas células malignas podem se disseminar para tecidos adjacentes, e, se não tratadas, podem atingir outras partes do corpo. Na Doença de Hodgkin, os tumores disseminam-se de um grupo de linfonodos para outros grupos de linfonodos através dos vasos linfáticos. O local mais comum de envolvimento é o tórax, região também denominada mediastino.

Sintoma


A Doença de Hodgkin pode surgir em qualquer parte do corpo, e os sintomas da doença dependem da sua localização. Caso desenvolva-se em linfonodos que estão próximos à pele, no pescoço, axilas e virilhas, os sintomas provavelmente incluirão a apresentação de linfonodos aumentados e indolores nestes locais. Se a doença ocorre na região do tórax, os sintomas podem ser de tosse, "falta de ar" (dispnéia) e dor torácica. E quando se apresenta na pelve e no abdome, os sintomas podem ser de plenitude e distensão abdominal.
Outros sintomas da Doença de Hodgkin incluem febre, fadiga, sudorese noturna, perda de peso, e prurido ("coceira na pele").

Diagnóstico


Utilizam-se vários tipos de exames para diagnosticar Doença de Hodgkin. Estes procedimentos permitem determinar seu tipo específico, e esclarecer outras informações úteis para decidir sobre a forma mais adequada de tratamento.

A biópsia é considerada obrigatória para o diagnóstico de Doença de Hodgkin. Durante o procedimento, remove-se uma pequena amostra de tecido para análise, em geral um gânglio linfático aumentado. Há vários tipos de biópsia:

• Biópsia excisional ou incisional - o médico, através de uma incisão na pele, remove um gânglio inteiro (excisional), ou uma pequena parte (incisional);
• Biópsia de medula óssea - retira-se um pequeno fragmento da medula óssea através de agulha. Esse procedimento não fornece diagnóstico da Doença de Hodgkin, mas é fundamental para determinar a extensão da disseminação da doença;

Também são necessários exames de imagem para determinar a localização das tumorações no corpo. Radiografias são empregadas para detectar tumores no tórax; usando-se Tomografia Computadorizada, são obtidas imagens detalhadas do corpo sob diversos ângulos. Já a Ressonância Magnética utiliza ondas magnéticas e de rádio para produzir imagens de partes moles e órgãos; e na Cintigrafia com Gálio, uma substância radioativa, ao ser injetada no corpo do paciente é atraída para locais acometidos pela doença.
Além disso, são utilizados outros tipos de exames que ajudam a determinar características específicas das células tumorais nos tecidos biopsiados. Estes testes incluem:

• Estudos de citogenética para determinar alterações cromossômicas nas células;
• Imunohistoquímica, na qual anticorpos são usados para distinguir entre vários tipos de células cancerosas;
• Estudos de genética molecular, que são testes de DNA e RNA altamente sensíveis para determinar traços genéticos específicos das células cancerosas.

Tratamento


O tratamento clássico da Doença de Hodgkin, em geral, consiste de poliquimioterapia, com ou sem radioterapia. Dependendo do estágio da doença no momento do diagnóstico, pode-se estimar o prognóstico do paciente com o tratamento. O esquema de quimioterapia utilizado de rotina no INCA é denominado ABVD.
Para os pacientes que sofrem recaídas (retorno) da doença, são disponíveis alternativas, dependendo da forma do tratamento inicial empregado. As formas empregadas usualmente, e com indicações relativamente precisas, são o emprego de poliquimioterapia e do transplante de medula.

Após o tratamento


A radioterapia e os esquemas de quimioterapia empregados regularmente trazem riscos para os pacientes após o tratamento. Entre os mais importantes estão o desenvolvimento de outros tipos de câncer (mama, pulmão, tireóide, linfomas e leucemias) e possível infertilidade. No entanto, estes riscos não são suficientemente grandes a ponto de se questionar o uso dessas formas de tratamento, visto que a Doença de Hodgkin é curável se tratada adequadamente. Os pacientes devem ser seguidos continuamente após o tratamento, com consultas periódicas cujos intervalos podem ir aumentando progressivamente.

Fonte: INCA